V.1.- ENFERMEDADES por PRIONES:
Características Comunes a Nivel Histológico

La mayoría de las personas afectadas por ESET presentan demencia progresiva, pero algunas manifiestan ataxia cerebelar. Aunque a simple vista los cerebros de los pacientes tienen una apariencia normal, un examen post-mortem al microscopio suele revelar degeneración espongiforme y gliosis astrocítica.

En humanos, la neuropatología de las enfermedades por priones se caracteriza por 4 rasgos principales: Espongiosis Pérdida neuronal Astrogliosis Placas amiloides de PrP Estas características son compartidas por las enfermedades por priones en animales, y constituyen la base del diagnóstico histológico, a pesar de su gran variabilidad de un caso a otro y dentro del SNC de los casos individuales. En todos los casos, la progresiva degeneración del SN conduce inevitablemente a la muerte. Durante la evolución de la enfermedad, son frecuentes la pérdida gradual de control muscular, la atrofia, la demencia y la parálisis.

Al contrario que en el caso de infecciones víricas o bacterianas, los individuos afectados por priones carecen de toda manifestación inflamatoria o fiebre, lo cual es indicativo de que el sistema inmunológico no se activa frente a la presencia de PrPres.

B. Espongiosis

	Las vacuolas también pueden surgir en el citoplasma de neuronas de la corteza. La espongiosis cortical suele ir acompañada por procesos análogos en el ganglio basal, el tálamo y la corteza del cerebelo.
Espongiosis a nivel cortical. http://www.cjd.ed.ac.uk/cortspon.gif

	En el cerebelo, la agregación de las vacuolas es poco frecuente. En este caso, su tamaño suele oscilar entre 20 y 50 micras.
Espongiosis a nivel del cerebelo. http://www.cjd.ed.ac.uk/cerespon.gif

Aunque la degeneración del SN con aparición de vacuolas neuronales es el rasgo principal de las enfermedades por priones, es crucial poner de manifiesto que la espongiosis también se produce como consecuencia de otros desordenes neurológicos. Por ejemplo, las vacuolas neuronales son comunes en pacientes afligidos por la Enfermedad de Picks o el Alzheimer, ninguna de las cuales se atribuye a los priones.

C. Astrogliosis

	Hipertrofia y proliferación de la astroglia. Las lesiones neuropatológicas de FFI incluyen astrogliosis, principalmente a nivel de las regiones ventral anterior y dorsal media del tálamo.
Astrogliosis en corteza cerebral de individuo con CJD. http://www.cjd.ed.ac.uk/gfap.gif

D. Placas Amiloides

Las placas amiloides se han observado como estructuras con afinidad por la eosina, presentes sobretodo a nivel del cerebelo. Además de en el cerebelo, en casos minoritarios, las placas pueden formarse en el tálamo, el ganglio basal y la corteza cerebral.

En pacientes con kuru las placas suelen mostrar un margen de fibras radiales. Estructuras similares se han observado en casos de CJD esporádico y familiar.

	Estudios de la ultraestructura han demostrado que las células microgliales están íntimamente relacionadas con la formación de las placas, y que quizás desempeñen algun papel en el procesamiento de PrP hasta su estructura amiloide.
Placas amiloides en cerebelo. http://www.cjd.ed.ac.uk/heplaq.gif